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多发性硬化的临床类型和自然病程
多发性硬化的平均发病年龄为30岁,高峰期为23~24岁,约有70%的患者发病年龄在20岁至40岁之间。约有10%的患者在15岁前发病,文献记载年龄最小的患者仅有15个月。有20%的患者发病年龄比较晚,在我们自己的随诊患者中,发病年龄最大者为70岁。
多发性硬化的临床类型不可预测,医生是根据患者的病情变化将其归类.现在大家习惯使用的临床分类,仍采用外国学者1996年的调查和总结,分4型:
1.复发缓解型多发性硬化(RR) 为最常见的临床类型,约占总患者的75%~80%。特征是有明确的急性复发史,而后神经功能逐渐恢复到发作前的水平,或在此基础上,又遗留新的轻度神经功能缺陷,两次发作期间疾病无进展。大部分患者15年后可转变为继发进展型。
2.原发进展型多发性硬化(PR) 大约有10%~15%的患者从一发病,神经功能缺陷进行性恶化超过6个月,病程中基本上无停滞和缓解,或仅有轻微改善。多见于发病时,年龄较高的患者。
3.继发进展型多发性硬化(SP) 由复发缓解型多发性硬化转变而来.患者在经历复发缓解后,病情逐渐恶化,不再或少有缓解.这类患者大都因长期使用激素而产生耐药,或激素抵抗。治疗时需要改变方式或药物。
4.进展复发型多发性硬化(PP) 从发病开始,神经功能障碍持续进展,在此基础上可有清楚的病情加重过程,随后稍有改善或恢复又有进展.
对临床表现进行分型,有助于医生针对不同患者制定相应的治疗措施,探讨新的治疗方法,帮助判断预后,也方便医生进行临床经验总结,学术交流等。
当然,这种临床分类并不能包括所有的多发性硬化患者。例如,临床上至少有10%的患者属良性,发病后,仅有少数几次复发,治疗后不留任何后遗症。也有的患者仅留有轻度残疾,可进行正常生活和工作。也有不少患者在经历几年甚至十余年复发缓解之后,逐渐停止复发,病情逐渐改善,稳定长达40余年。所以,患者不必太在意自己属于何种临床类型,重要的是根据患病的具体情况,配合医生治疗。多发性硬化的临床类型,可发生相互转变,常见的是复发缓解型转变为继发进展型,治疗得当,也可转变为良性型。
多发性硬化的复发率每年在0.14~1.1。实际生活中,多种因素都可影响复发频率,如年龄和病程。一般说,发病初期和年轻的患者,复发率比较高。如果说多发性硬化的平均年复发率为0.5,而在发病初期,平均年复发率高达0.9~1.8。
多发性硬化患者的神经功能残疾状况取决于两个因素:复发后的不完全恢复和疾病进展。临床总结资料提示,发病后平均10年,患者独立行走往往受到影响, 15-20年,患者行走至少需要单侧辅助,发病后平均30年,患者常常需要轮椅助行。
95%的多发性硬化患者可享有正常的寿命,约有2/3的患者生活终生可自理,如发生病故,50%的患者多因并发症而辞世,其他原因类似于正常人群。所以,患了多发性硬化,不要悲观。只要治疗得当,减少复发,就能减少残疾,就能享受正常人的生活。即便遗留部分残疾,正确认识,乐观对待,也能获得高质量的生活。
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