髓鞘的结构

在大脑和小脑，神经元细胞位于外周，神经元发出的神经纤维走行于脑的深部。在脑干和脊髓，神经纤维走性于外周，而神经元细胞的胞体位于神经纤维之间或深部。

髓鞘是髓鞘形成细胞的细胞膜重叠包裹在神经纤维上的结构。髓鞘的主要成分是脂质，缠绕在神经纤维上面的主要作用是绝缘。大多数髓鞘覆盖着神经纤维全长，但是髓鞘呈现分节状，约1毫米为1个分节，分节之间约有1个微米的长度没有髓鞘，神经纤维裸露，这个裸露点称作郎非氏结节。神经细胞之间的信号传递方式为跳跃式，从一个郎非氏结节到下一个结节。因为髓鞘的存在，当神经信号传导时伴有能量的消耗，所以，神经传导速度之快令人诧异。比如当我们无意中触摸到伤害性热源时，手便会在瞬时间（不足1秒钟）内抽回。瞬间过程包括热感觉沿神经纤维经三级接力上传到脑，经过脑的分析整合，再发出指令经二级接力传到手，出现躲避动作。所以，当髓鞘发生病变时，可以产生各种各样的症状，甚至导致死亡。

在中枢神经系统形成髓鞘的细胞叫少突胶质细胞，在周围神经系统形成髓鞘的是雪旺氏细胞。在中枢神经系统，一个少突胶质细胞可以形成多条髓鞘，包裹在邻近多个神经元的多根神经纤维上，就是说，不同神经纤维上的髓鞘可能来自不同的少突胶质细胞,也可能来自同一个少突胶质细胞。这就能够解释为什么在发生脱髓鞘病变时，会发生神经短路产生不适症状的扩散。 而在外周神经系统，一个雪旺氏细胞仅形成一条髓鞘，只为一根神经纤维服务。

此外，在组成的化学成分上，中枢神经系统的髓鞘和外周神经系统的髓鞘也有不同。组成中枢神经系统髓鞘的成分有髓鞘硷性蛋白（MBP），约占总量的 30-40% ，在周围神经系统约占 5-15% 。结合脂蛋白（PLP），占总量的 50% 。髓鞘相关糖蛋白（L-MAG），占总量的 1% ，在周围神经系统微量存在。少突胶质蛋白（MOG）和PMP-22蛋白，在中枢神经系统微量表达，而周围神经系统不表达。在周围神经系统，组成髓鞘的主要成分是P0蛋白和P2 蛋白，这两种蛋白在中枢神经系统均不表达。

由此可以看出，在多种脂质蛋白中，仅有髓鞘硷性蛋白既参于中枢神经系统髓鞘的组成，也参与周围神经系统的髓鞘形成。从临床上，我们也可以看出这种区别，比如在中枢神经系统脱髓鞘的病人，如患多发性硬化的病人，可以伴有周围神经髓鞘的破坏，出现周围神经病。但是，在患周围神经系统脱髓鞘疾病时，如格林-巴利综合症，患者不会出现中枢神经系统髓鞘的脱失。

科学家用上述表达在中枢神经系统髓鞘蛋白的不同脂质蛋白，如 MBP 、 PLP 、 MOG 等作为免疫原，制造出模拟多发性硬化的动物模型，实验变态反应性（或自身免疫性）脑脊髓炎（EAE）。用P0和P2蛋白制造出了格林巴利综合征的动物模型，试验变态反应性神经根神经炎（ENE）。 所以，上述多种脂质蛋白为可疑的自身抗原，上述两种疾病也被认为是自身免疫性疾病。按照现代免疫学的观点，无论是中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化，还是周围神经系统脱髓鞘疾病格林巴利综合症，虽然两者都属于自身免疫性疾病，但是，引起发病的自身抗原可能不同，发病机制应该有区别，病程也不同（多发性硬化患者大都为多病程，有复发。格林巴利综合症为单病程，很少复发），治疗措施也有区别，当然预后也明显不相同。

在多发性硬化的病理情况下，髓鞘的损害常较轴索为重，但近年的研究结果表明，髓鞘损害时，轴索很难辛免。