|
多发性硬化的预后
多发性硬化的预后与临床类型有关。在以前的文章中,我们曾经提到过,临床上大约有10%的多发性硬化为良性。患者病情轻,复发少,预后较好。而其他大多数患者可能会留下一定的残疾影响工作和生活。一般地说,如果患者存在以下几方面的因素,提示多发性硬化预后不佳。
发病晚,年龄超过40岁。临床工作中发现,高龄发病患者,其病程多为原发进展型,即从发病开始,病情持续进展,很少缓解。该型治疗起来,相对其他临床类型比较困难。
临床表现,以运动、小脑、括约肌功能障碍或多部位受累为主。因为与此相关的问题不仅是患者工作能力和社会活动的受限,而且独立生活能力也同时降低,往往给患者造成极大的精神压力,丧失生活信心,不利于疾病康复。
发病早期复发频繁,第二次复发距第一次发作间隔时间短。有研究发现,患者发病后神经功能残疾量表评分达到6分(患者需辅助才能行走)的平均时间与发病后头2年的复发次数和第二次复发距首次发病的间隔短呈正相关,即发病初期复发次数越多,头2次复发间隔的时间越短,达到功能残疾6分的时间也越短,则预后不佳。
复发后,症状体征缓解不完全,疾病进展较快。 多发性硬化的病理过程不仅有髓鞘脱失,而且有轴索损害,破坏后的轴索修复再生困难。有证据表明,临床表现的不完全缓解多是轴索受损的缘故。患者残疾程度越重,提示轴索损害也越重。另外,一旦神经残疾功能量表达到4分(患者活动受到限制,但仍可行走500米,不需休息和帮助),则残疾进展情况与原发进展型的患者类似。
脑脊液中持续存在免疫球蛋白。在健康人或完全缓解的多发性硬化患者,脑脊液中不存在免疫球蛋白(医学术语称寡克隆区带)。因为这种免疫球蛋白只在疾病的活动期才被合成。所以临床上,有的患者虽然病情已经表现为缓解,但其脑脊液中的免疫球蛋白持续存在,提示神经系统内的病理过程仍在继续,再发的机率随其他条件变化而增加。
核磁共振成像(MRI)检查发现临床下病灶。在发病初期,有的患者复发缓解的临床症状只提示一个病灶,但是MRI检查却发现中枢神经系统有多个病灶。医生习惯把只有一个病灶者称为孤立综合征,把那些无临床症状和体征的病灶叫做临床下病灶。经过长期随访发现,仅有一个与临床表现相对应病灶的患者预后较好,他们病情进展较慢,残疾状况较轻,14年后仅有19%的患者病情重,呈进展型过程。而那些具有临床下病灶的患者,容易复发,缓解多不完全,有88%的患者神经功能残疾评分达到6分。
当然,影响多发性硬化患者预后的因素还有许多,比如患者家庭的经济情况,患者的就医条件,患者的心理素质等等。有时这些因素,如医生的不规则治疗可能是决定患者预后好坏的最重要因素之一。
有必要指出地是,上述的“不佳”预后因素只是相对的。有些预后因素也可能会成为我们临床监视疾病进展,判断治疗疗效,甚至也是治疗干预的目标。比如脑脊液中免疫球蛋白的持续存在,提示病情仍在活动中,如能采取积极治疗,减少免疫球蛋白的生成,或中和免疫球蛋白,可能会改善临床表现,改善预后。对那些发病初期复发频繁的患者,原发或已从复发缓解转变为继发进展型的患者,采取强化综合治疗措施,也会获得满意结果。临床经验已经证明,多发性硬化患者可享有正常人的寿命,有50%的患者常常因为并发症或合并症而辞世,剩余半数患者与正常人群类似。
|