多发性硬化的诊断和鉴别诊断

  目前，确诊多发性硬化并没有特异的方法。国内外都提出了不少诊断标准，内容大同小异，值得参考。临床上最简单、最基本的诊断标准是，患者至少有两次发作，病变至少多于一个部位。但是如果临床表现（复发缓解）提示多发性硬化，第二个病灶未必表现于临床，有实验室检查资料支持也可以诊断。 为了帮助诊断多发性硬化，患者有必要配合医生做以下四方面的调查；
1． 完成影像学检查，明确中枢神经系统是否存在多部位病灶；
2． 通过脑脊液检查，明确中枢神经系统是否有免疫炎性活动；
3． 通过电生理检查，明确是否存在临床和临床下脱髓鞘病变的电生理学异常；
4． 排除其他相似疾病的检查项目。
  一般说来，综合病史、体检和实验室检查，多发性硬化的诊断并不困难。但是对反复发作的脑干和脊髓内的孤立病灶，应追踪观察。
  因为脑内发生肉芽肿或孤立性血管炎时，可以模拟多发性硬化的临床表现和实验室检查结果，也无系统性血清学异常，需要长期随诊，有时需要试验治疗。
系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞氏病等结缔组织病的神经系统损害，既可以是孤立病灶，也可以是多发病灶。尤其是在系统性红斑狼疮，中枢神经系统的损害可以早于其他组织器官损害10余年。以中枢神经系统受累表现为首发症状的白塞氏病临床上也不少见。这类疾病大都在原发疾病进展的过程中而逐渐被认识。
  脑内对称性白质改变应排除遗传代谢性疾病，如肾上腺白质营养不良，这种病多见于儿童，智能发育不全，智能减退，惊厥，抽搐等，病情呈现进行性加重，不缓解。弥漫性轴周性脑炎也是少年多见的脑病，亚急性发病，可有暂时性缓解，脑部症状包括慢慢地言语功能消失，精神迟钝到痴呆，出现失明，抽搐等。
  中枢神经系统的淋巴瘤或淋巴瘤病，也可出现在脑室旁的白质区形成单一或多个病灶，激素治疗瘤体缩小，症状改善。长期使用激素治疗也可以减缓疾病进展，容易误诊为多发性硬化。所以，如果多发性硬化的病灶治疗的疗效随着疾病的进展而下降，则需要临床提高警惕。
  脑常染色体显性血管病伴皮质下梗塞和脑病是近年被认识的小血管病，病变多集中在脑室周围白质区，不对称，病灶新旧不一，酷似多发性硬化病灶。但是该病具有家族史，成年发病，反复发作的脑卒中病史，进行性智力减退为特征。
  颅底骨骼发育畸形，使小脑的部分结构疝入颈椎管，可出现声音嘶哑，行走不稳，也容易造成误诊。但是，该类患者常有发迹低，颈短，身材矮小。
  临床上曾经遇到过脊髓血管畸形被误诊为多发性硬化长达近20年的患者，病情表现为复发缓解交替发生，使用激素后可以加速症状体征的恢复。考虑症状复发可能系血管少量出血造成，使用激素后水肿消失，症状改善。总结该类患者的特点包括虽然病程长，但病变部位单一，每次复发症状刻板，脑脊液中的免疫学指标检查正常。血管影像学检查仪器的快速更新换代已使误诊大为减少。如果突然出血可以造成截瘫。
  遗传性痉挛性截瘫常有家族史，症状呈慢性进行性发展，尝试激素治疗无效果，早期多无上肢和脑部病变的临床表现。
  急性横贯性脊髓炎，发病突然，多表现为截瘫，运动功能、感觉功能和大小便障碍同时受累。