多发性硬化的临床表现

    多发性硬化的病理特征是伴随炎性活动,病变部位出现神经纤维髓鞘脱失和轴索损害。
  多发性硬化的病变可发生在中枢神经系统的许多白质区。比较常见的部位包括,视神经,脑室旁,脑干中央,小脑和脊髓等。还有不到10%的患者,在中枢神经系统受破坏的同时,也会累及到周围神经,这是因为组成中枢神经纤维的髓鞘与组成周围神经髓鞘的成分部分相同的缘故。
  多发性硬化的临床表现取决于病灶所在的部位、病灶的大小和病情的严重程度。如果视神经发生炎性改变,轻者表现视物不清,如隔层毛玻璃,部分视野缺损。重者视力急剧下降,甚至失明。有的患者在发病最初几天,眼或眼球的深部疼痛,转动眼球时,疼痛加重。视神经炎反复发作后的患者,出现视神经萎缩,导致不可逆的失明。与多发性硬化相关的视神经炎多为单侧,或者双侧交替出现,很少双侧同时发生。
  如果病灶位于脑干,看东西时有重影,视物晃动不稳,患者感到天旋地转,房倒物塌,或自身在转。说话不流利,舌头活动失去灵活性,发音不准,吞咽困难,饮水呛咳。
如果病变发生在小脑,可出现步态紊乱,走路时摇摇晃晃,蹒跚如醉酒样。患者手有细颤,取东西时,尤其是细小东西,或做精细动作,显得笨拙。
  如果病变发生在脊髓,可以出现截瘫,病灶以下的疼温觉消失和尿便障碍。但是,多发性硬化的脊髓损害常常不完全。累及脊髓后索时,患者多出现双腿深感觉丧失,脚像踩在棉花上没跟,有的像踩在玻璃碴上,刺疼难忍。病灶在颈段脊髓,低头时引起电击征。病灶在脊髓的前索和侧索,可有双下肢力弱,痉挛和大小便障碍。约有50%的女性,80%的男性出现性功能障碍。
  在疾病的急性期,如果病变部位在大脑皮层下白质,可出现认知障碍,如记忆力降低,空间结构和抽象思维能力下降。表现欣快,患者不符合客观实际的愉悦,兴奋。也可出现抑郁症状,如情绪低落,愁眉不展,对任何事情都缺乏兴趣。
    疲劳是多发性硬化患者的最常见主诉,确切的定位不清楚。
  在多发性硬化的恢复期和缓解期,有的患者伸或屈肢体时,诱发痛性痉挛。久病可出现四肢肌肉废用性萎缩,累及周围神经根,可以引起支配区肌肉的限局性萎缩。
  此外,依据不同的病变部位,患者还可有胸腹部像有一条带子系紧样的感觉,皮肤有火烧火燎的感觉。皮肤痛觉过敏时,轻轻触碰也会引起难以忍受的疼痛。痛觉过度时,刺激引起的疼痛会持续很长时间。有的患者出现三叉神经痛,面瘫,有的患者可发生呃逆,癫痫等等。